同大多数高脂血症的治疗一样，家族性混合型高脂血症的治疗应采取综合治疗措施，包括饮食治疗、运动治疗以及药物治疗。
应限制饮食中饱和脂肪酸和胆固醇的摄入，并努力减轻体重。血清甘油三酯水平增高的患者不宜饮酒和应用雌激素治疗。当合并糖尿病时，应针对糖尿病加以治疗。
合并有糖尿病的家族性混合型高脂血症患者，不宜使用烟酸降血脂，因为烟酸可能加重糖尿病，但可以用乐脂平来治疗高脂血症。乐脂平不会加重已有的糖尿病，而且有改善糖耐量的作用。纤维酸衍生物虽然可以降低甘油三脂水平，但常常会升高低密度脂蛋白-胆固醇水平，因而也不宜使用。当血清总胆固醇水平增高时，使用他汀类降脂药物，常常能取得很好的临床效果。胆酸分离剂因为会加重高甘油三酯血症，因而不适用于这类患者的治疗。
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