患者, 男, 12岁, 出生后8个月出现皮肤青紫,2岁后发生全身多处自发性出血, 以四肢大关节为甚。当地医院测血清ⅷ:c水平为2%, 诊断为“血友病甲”。随着年龄的增长, 自发性出血次数愈发频繁,轻微外伤也出血不止。每次大出血需补充抗凝血因子ⅷ(ahg)或输血方可控制。
因家属要求收入我院作亲属脾移植术。入院时, 患者除左下肢有一处青紫斑外,未见明显关节肿胀变形(可能与每次出血时补充ahg及时有关),身高、 发育、 智力均正常, 查ⅷ:c?%, 诊断为“血友病甲重型”。因患者血型与父亲血型相同,均为o型, 同时hla-a、 b位点一致, a2,33, b46,17,故选择父亲供脾。父亲检查示身体健康,彩色多普勒及脾动脉选择性造影示脾脏较大, 脾厚4.3cm; 血ⅷ:c为87.4%。术前父亲行预处理: 环孢素a(csa)8mg·kg-1·d-1,抗淋巴细胞球蛋白(alg)6mg·kg-1·d-1, 连用3天,以预防移植后gvhr和急生排斥反应的发生。手术于1994年4月13日供受体同时进行。完整切下父亲的脾脏,保留脾蒂, 脾静脉双支, 脾动脉单支。 供脾自脾动脉用0℃wmo-i号液灌洗和保存。受体术前先输ahg1200u, 使体内ⅷ:c水平上升至39.6%。 手术沿右下腹行l型切口,在腹膜外分离出髂血管。供脾双支静脉分别与受体髂外静脉作端测吻合;供脾动脉与髂内动脉作端端吻合。开放血流后移植脾充盈良好,色泽红润, 但体积较大,12.5cm×9.0cm×4.3cm, 勉强植入,关腹张力大。
术后免疫抑制剂的应用为静脉csa3mg·kg-1·d-1, 3天后改口服csa 8mg·kg-1·
d-1, alg5mg·kg-1·d-1; 泼尼松(pred)80mg·d-1。激素逐渐减量, 至10天后免疫抑制以csa 8mg·kg-1·d-1+pred 30mg·d-1维持。术后3天起停用外源性ahg, 第5天体内ⅷ:c上升至52.4%, 伤口无渗血。 第7天晚上突然出现移植脾区不适、胀痛,高烧39℃, 伴恶心呕吐, 腹泻(8次/天), 为稀水便,继而出现全身红丘疹。 b超示移植脾增大, 脾厚5.5cm。生化检查肝功能正常,大便常规无特殊, ⅷ:c水平降至25.9%。上述症状诊断为gvhr。经讨论治疗用深部x线照射移植脾区, 150 cgy/天,同时辅以甲基泼尼松500mg和环磷酰胺100mg冲击治疗。 连续4天后,患者临床症状明显改善, 右下腹胀痛逐渐消除, 体温降至正常,腹泻控制至每天2~3次, 皮疹消退。 复查b超示脾脏缩小至脾厚4.5cm;ⅷ:c为20.2%。 此后患者病程稳定。 术后第3周患者再次出现全身不适,精神差, 食欲下降, 大便次数稍增多2~4次/天,同时双上肢皮肤出现广泛出血点, 而移植脾增大不明显。血常规示血红蛋白78g\5l-1,白细胞1.5×109\5l-1,血小板57×109·l-1, 即出现“三少”, 疑诊为“移植脾功能亢进”,可能兼有gvhr发生。治疗采用钴60局部照射, 连续6天, 100 cgy/天, 同时输血300 ml,静脉用人血免疫球蛋白3g\5d-1, 隔天1次, 共3次,经上述处理后患者一般情况好转, 出血点消退, 未并发感染;“三少”逐渐恢复, 血红蛋白上升至116g\5l-1, 白细胞5.8×109·l-1,血小板73×109·l-1; ⅷ:c为15.9%。此后患者定期复查。未再发生gvhr和脾亢, 迄今移植脾有功能存活已超过2年。
