本疾病多于1岁以内出现。用高蛋白、高葡萄糖饮食，多次喂养，以维持血糖正常水平，尤应于午夜加餐1次，以避免次晨低血糖。防止感染，纠正酸中毒。...

【概述】 糖原累积症是指组织中糖原过多的一组疾病，有多种类型，由遗传性酶的缺陷或糖原结构异常所致。 【诊断】 糖原累积症ⅲ型诊断靠酶学分析，并可根据酶学分析结果将gsd-ⅲ分成不同亚型。 ...

糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，多数属常染色体隐性遗传，发病因种族而异。 概述 糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，多数属常染色体隐性...

【病因和病理生理】 本病是由于α-l，4-葡糖苷酶（酸性麦芽糖酶）缺乏所致，该酶是一溶酶体酶，能使低聚糖和糖原分解出葡萄糖，酶缺乏时，大量糖原累积在溶酶体内，溶酶体膨胀造成细胞受损。体...

糖原贮积症伴脂质贮积症 福建医科大学学报1999年第33卷第4期 陈振斌 黄炼红 张文敏 梁 平 陈莲云 目的：探讨糖原贮积症伴脂质贮积症的临床与病理特点。方法：报告1例患者,结合文献复习,描述其临...

糖原累积病可以并发哪些疾病？ 可并发乳酸血症、酸中毒、酮尿，高脂血症，感染，严重的可死于酸中毒或感染等疾...

治疗用高蛋白、高葡萄糖饮食，多次喂养，以维持血糖正常水平，尤应于午夜加餐1次，以避免次晨低血糖。其他治疗包括防止感染，纠正酸中毒（可用nahco3，禁用乳酸钠）。纠正低血糖后如果血脂仍继...

临床症状多于1岁以内出现，表现为肝大，反复发作的低血糖，且可因低糖血症而致智能低下，患儿体型较矮...

用高蛋白、高葡萄糖饮食，多次喂养，以维持血糖正常水平，尤应于午夜加餐1次，以避免次晨低血糖。其他治疗包括防止感染，纠正酸中毒(可用nahco3，禁用乳酸钠)。纠正低血糖后如果血脂仍继续升高...

（blood 2001;97:376-382） westport，2月7日 (路透社医学新闻) 糖原累积病（gsd）患者和继发性中性粒细胞减少症病人应用重组人类粒－巨噬细胞集落刺激因子(rhg-csf)治疗能够恢复中性粒细胞的活...

实验室诊断 身高低于正常儿童第3百分位数,但身体发育比例正常患儿均应考虑有ghd。6岁以上儿童可测血smc水平做为筛选试验，血清smc水平正常可排除严重ghd，但血smc水平对鉴别6岁以下正常及ghd儿...

治疗 除病因治疗外，应补充 hgh或ghrh。 hgh治疗 一般用重组hgh治疗。治疗目的是把患儿降低的生长速度恢复正常,一般治疗第1年生长速度须增加2cm/年以上方为治疗有效。皮下注射和肌肉注射后血hgh...

生长激素缺乏症是小儿常见的一种疾病，这种疾病多见于婴幼儿时期，发病初期容易被家长所忽视。所以家长们一定要定期给孩子做好身体检查，早发现、早治疗。那么，生长激素缺乏症治疗前的注意事项...

生长激素缺乏症是一种影响身高的疾病，多见于儿童和青少年时期，这种疾病的患儿都会出现明显的生长障碍，也有遗传因素的原因。那么，生长激素缺乏症的防治方法有哪些？今天就由小编给大家来详细...

生长激素缺乏症这样的疾病，我们大家都不熟悉，此病发生之后影响孩子的生长发育，影响孩子的身高对于孩子的心理健康也是有着很大危害的，所以对于生长激素缺乏症疾病应当及早做好治疗，下面来了...

生长激素缺乏症是由于垂体前叶生长激素分泌不足所致的身材矮小，是r-hgh治疗首选的适应证。临床以原发性生长激素缺乏症较多见。 临床特点 (1) 身高低于同年龄同性别正常儿童身高第3百分位以下；...

小儿身高处于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第三百分位数以下，或低于两个标准差者，称为矮小身材，其中部分患者因垂体前叶分泌的生长激素不足所导致者称为生长激素缺乏症。 【临床表现】:...